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什么是蠶豆病

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一、關于蠶豆病
1、什么是蠶豆病
蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導致的疾病，表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發生的急性血管內溶血 。
顧名思義，該病是與吃蠶豆有關的溶血性疾病 。由于最初發現有些人吃蠶豆吃得皮膚發黃，故又名蠶豆黃 。因蠶豆亦稱胡豆，所以又有胡豆黃之稱 。G6PD缺乏癥的缺乏會使孩子患有蠶豆病，蠶豆病又分為分新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血等臨床類型 。該病與遺傳有關，因此國內此病主要見于長江流域及以南各省 。并且該病常發生在小于10歲的孩子身上，以男孩居多 。
2、成因
致病機制尚未十分明了 。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆和某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化，產生溶血反應 。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病 。

什么是蠶豆病

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3、臨床表現
早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續3日左右 。與溶血性貧血出現的同時，出現嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大 。嚴重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時常于1～2日內死亡 。
大多食蠶豆后1至2天發病，早期癥狀有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發生眼角黃染及全身黃疸，出現醬油色尿和貧血癥狀 。嚴重時有尿團、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜 。此時如不及時搶救可于一至二天內死亡 。
二、診斷治療
1、診斷
該病通過性聯不全顯性遺傳，G-6-PD基因在X染色體上，病人大多為男性，男女之比約為7︰1，在生吃蠶豆后數小時至數日（1-3天）內突然發熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般發作2-6天后能自行恢復，但重者若不及時搶救，會因循環衰竭危及生命 。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗（還原率大于75%），特別是螢光點試驗診斷 。
2、治療
G-6-PD缺乏癥在無誘因不發病時，與正常人一樣，無需特殊處理 。防治的關鍵在于預防，嚴格遵照蠶豆病人的健康處方，預防發作 。其次是對妊娠晚期孕婦或新生兒服用小劑量苯巴比妥，可有效減低新生兒核黃疸的發生 。輸血是本病急性發作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰 。輕中度溶血患者一般用補液治療 。
【什么是蠶豆病】蠶豆病是遺傳性疾病，發病時只有對癥治療，患者不能吃蠶豆和蠶豆制品，有些藥物也不能吃，否則會發病 。

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