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什么是血友病血友病是一種先天性的因凝血因子缺乏而導致出血的一類疾病 。病人會因為反復出現自發性出血 ， 導致關節損傷，或畸形致殘 。
血友病的遺傳方式1、先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞 ， 男性發病 ， 控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體 。
2、患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；
3、正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；
4、患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友?。朧巡?，半數為傳遞者 。
5、約30％無家族史 ， 其發病可能因基因突變所致 。
血友病的臨床表現血友病的主要臨床表現為：自發或輕微外傷后出現皮下大片淤血或肌肉深部血腫、局部紫黑，如果黏膜出血，主要以鼻衄、牙齦出血多見 ， 另外消化道出血并不多久，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但一旦出現顱內出血可危及生命 。
血友病并發癥血友病可能引起深部組織血腫，從而壓迫附近的血管導致組織壞死或淤血，水腫；如果壓迫神經則會出現肢體麻木、肌肉猥瑣等癥狀；患者還可能因反復關節腔出血使血液不能完全吸收 ， 形成慢性炎癥，滑膜增厚，纖維化，軟骨變性及壞死 ， 最終關節僵硬，畸形變，周圍肌肉萎縮，導致正常活動受限 。
【血友病是什么】
