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先天性免疫缺陷病癥狀 先天性免疫缺陷性疾病

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先天性免疫缺陷病又稱為原發性免疫缺陷病，跟遺傳有關系，多發生在嬰幼兒，在臨床表現上嬰幼兒往往會出現反復的感染，再就是嚴重的有可能會死于不可控制的感染 。
【先天性免疫缺陷病癥狀 先天性免疫缺陷性疾病】對各種感染的易感性增加是免疫缺陷癥很重要、也是很常見和較為嚴重的表現和后果，感染也是死亡的主要原因 。患者越年輕，感染頻率越高，疾病越嚴重 。感染可以是反復的或持續的，急性的或慢性的 。兩種感染之間沒有明顯的差異 。呼吸道是常見的感染部位 。感染的性質主要取決于免疫缺陷的類型，如體液免疫、吞噬細胞和補體缺乏 。感染主要由化膿細胞引起，如葡萄球菌、鏈球菌和肺炎球菌 。臨床表現為氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎和膿皮病 。細胞免疫缺陷的感染主要由病毒、真菌、細胞內寄生蟲和原生動物引起 。此外，可能存在腫瘤和免疫過敏 。對于原發性免疫缺陷疾病，經常會遇到B細胞缺陷、T細胞缺陷、補體蛋白缺陷和吞噬細胞缺陷 。先天性免疫缺陷病的治療主要是對癥治療 。就臨床和病理表現而言，免疫缺陷具有高度異質性 。不同的免疫缺陷是由免疫系統不同組成部分的缺陷引起的，因此癥狀不同，同一疾病的不同患者的表現也可能不同 。免疫缺陷可能涉及呼吸系統、消化系統、造血系統、內分泌系統、骨關節系統、神經系統、皮膚和黏膜，并可能導致相應的功能障礙 。

建議要注意防止感染，一般情況下可以用丙種球蛋白預防感染，還有就是應用轉移因子，主要是用于治療T細胞功能缺陷的先天性免疫缺陷病 。
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