間質性肺病是一種以肺間質為主要病變部位的疾病，病因多樣，以咳嗽、活動后呼吸困難為主要臨床表現，病情往往逐漸加重 ， 最終導致呼吸衰竭 。
大多數肺間質性疾病都有共同的病理基?。?過程初期損傷之后有肺泡炎，隨著炎性免疫反應的進展為肺纖維化 。肺泡壁、氣道和血管最終都會發生不可逆的肺部瘢痕 ， 也就是纖維化 。
炎癥和異常修復導致肺間質細胞增殖產生大量的膠原和細胞外基質 ， 肺組織的正常結構被囊性空腔所替代 ， 這些囊性空腔有增厚的纖維組織所包繞，此為晚期的蜂窩肺 。肺間質纖維化和蜂窩肺的形成，導致肺泡氣體交換單位持久性的喪失 。
【什么是間質性肺炎纖維化】部分患者可以臨床治愈，但是大部分類型的間質性肺炎常常難以治愈，治療主要以控制病情進展，減少并發癥為主要目標 。
