系統性硬化癥的原因包括遺傳因素、感染因素、環境因素及藥物和微嵌合狀態 。
1、遺傳因素：與遺傳的關系并不完全清楚 。研究表明與某些基因有關 ， 有家族史的人是高危人群 。2、感染因素：很多患者有咽峽炎、扁桃體炎、肺炎等 。發病前 。近年來 ， 有人提出伯氏疏螺旋體感染、巨細胞病毒隱性感染與該病有關 。3、環境因素和藥物：一些化學物質如長期接觸PVC、有機溶劑、環氧樹脂、L色氨酸、博來霉素等 。可誘發硬皮病皮膚改變和內臟纖維化 。該病在煤礦、金礦和接觸矽塵的人群中發病率較高 。4、微嵌合體：移植物抗宿主病可誘發相似的臨床表現 ， 提示微嵌合體可能參與發病機制 。但具體原因不清楚 。系統性硬皮病又稱系統性硬化癥，不僅侵犯皮膚，還會累及多個內臟器官，所以病情往往比較嚴重 。臨床上分為肢端肥大癥和彌漫型兩種 。肢端肥大癥約占全身性硬皮病的95% 。皮損局限于肘關節和膝關節遠端，面部和頸部受累，進展緩慢 。彌漫型只占5% 。病情進展迅速 ， 2年內全身皮膚和內臟廣泛硬化，預后差 。可見指小動脈和微血管的陣發性痙攣和缺血，偶見于鼻尖和耳廓 。常見誘因為寒冷、震動或情緒激動 ， 常伴有局部麻木、疼痛 ， 加溫后可緩解 。同時可能出現不規則發熱、關節痛、食欲不振、體重減輕等癥狀 。
系統性硬化癥患者應遵醫囑服藥，不要擅自停藥或改變藥物劑量 。避免擅自使用具有縮血管功能的藥物，以免雷諾氏現象復發 ， 導致組織缺血壞死 。作息規律，注意勞逸結合 。避免過度的壓力、疲勞和精神刺激 。戒煙，避免吸煙對血管的傷害 。避免外傷，注意保暖 。注意關節活動，防止關節攣縮 。避免頻繁摩擦和抓撓 。避免暴露在陽光下 。出門戴太陽帽或雨傘 。遵醫囑定期復查 ， 及時了解病情變化；如有不適，隨時就診 。
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