淋巴瘤樣肉芽腫的病因還不是非常明確 ， 該病主要侵犯肺部，表現為壞死型肉芽腫和壞死性血管炎，伴有異型淋巴樣細胞浸潤，部分最后發展為淋巴瘤 ， 有人認為是淋巴瘤的變形 。
從組織病理上看，本病既有血管炎改變，又有肉芽腫反應 ， 這些改變符合變態反應，可以推測淋巴瘤樣肉芽腫，可能是一種伴有變態反應的腫瘤性疾病 ， 伴有的變態反應可能是針對尚未證實的一種腫瘤抗原的抗原抗體反應，體內免疫反應失調或損傷性疾病 ， 例如腎移植，病毒性肝炎，干燥綜合征及類風濕性關節炎常并發淋巴瘤樣肉芽腫 。這種相關作用及淋巴瘤樣肉芽腫與非典型性淋巴網狀細胞浸潤有一定的相似性 。
【淋巴瘤樣肉芽腫是怎么引起的】部分患者在病程中檢出EB病毒感染的證據，提示病毒可能參與它的發病過程 。
